炎炎夏日，在烈日下稍作停留，就感觉汗流浃背，要是再做点体力活或动一动可能就会气喘吁吁，嘉兴65岁的刘大妈(化名)最近也常感到气急不适，但她知道这跟天气并无关联，而是自己多年前得的心脏病又犯了。

刘大妈得的病叫“肥厚型心肌病”，这个病不仅折磨了她将近6年，还遗传给了自己的儿子，幸亏经浙江大学医学院附属第一医院诊治，她的病情得到治愈，儿子也开始规范治疗。

胸闷气急、不愿意出门

65岁大妈做完饭后顽疾发作

“我现在回想，幸好我去看了她一眼，不然后果恐怕不堪设想。”尽管刘大妈已经脱离危险，但儿子潘哥(化名)每每想起仍背后冒汗。

事情发生在前不久一个普通的工作日，刘大妈像往常一样接完孙子放学，回到家做了满满一桌菜，还来不及用餐便转身进房间休息了。

“她说自己胸口有点闷，吃不下饭，我吃了几口想想看有点不对劲，就去房间看看她。”潘哥说，母亲6年前因为胸闷气急在当地医院查出患有心脏病，后在杭州某三甲医院确诊为肥厚型心肌病并接受了肥厚室间隔射频消融治疗，但近3、4年来，病情却时有反复，不仅上楼略显吃力，除了每天下午骑电动车接小孩，平时连门都不怎么出了。

“虽然她走路后或者活动久了，会胸闷气急，但日常生活起居还是没啥问题的，也从没有过吃不下饭的情况。”刘大妈的反常表现引起了潘哥的重视，等他来到房间后，发现母亲正满头大汗地躺在床上，左手不停拍着胸口，喘不上气来。见此情形，潘哥和家人赶紧把刘大妈送到了当地医院。

心力衰竭，这是当地医院给的诊断，但治疗了一段时间，刘大妈的病情没有好转，当地医生建议尽快转至上级医院。

心脏肥大，单向“阀门”受损

外科手术成功解决两大难题

没有一刻停留，家属决定转院至浙大一院治疗。

但入院后的检查结果却比想象的严重地多，她不仅有肥厚型梗阻性心肌病，还同时存在着二尖瓣钙化、重度反流的问题。

“人的心脏有左右心房和左右心室四个‘房间’，左心室和右心室之间有一道墙，临床上称为‘室间隔’，肥厚型梗阻性心肌病就是这道墙变得显著肥厚，并造成左室流出道梗阻。”浙大一院心脏大血管外科副主任赵海格主任医师解释，健康人群的室间隔厚度一般小于12毫米，而肥厚型梗阻性心肌病的室间隔厚度一般都超过20毫米，室间隔肥厚会导致心室内腔变小，血液无法顺畅流通，容易出现胸闷、气急，心衰发作，甚至有猝死的危险。

二尖瓣是控制血液从心房流向心室的单向阀门，二尖瓣关闭不全，会造成血液反流至心房，增加心脏负担，影响人体供氧，出现呼吸短促等情况。

在临床上，这两种疾病中的任何一种都会给人造成明显的不适感，更不要说两者叠加了。“病人来院的时候只能端坐呼吸、不能平躺，非常危险，心肌肥厚很厉害，左室流出道压差达到150mmHg(正常人一般小于30mmHg)，所以心脏里的血根本没法有效泵出去，我们不得不急诊安排手术，连麻醉都是端坐位气管插管的。”赵海格主任医师介绍，手术将肥厚的心肌做了部分切除，并且对重度反流的二尖瓣进行了修复，相当于把狭窄的道路拓宽，然后再把关不上的门修好，疾病的根源就都得到了解决，手术非常成功。

心脏内这两个畸形得到纠正后，病人恢复也异常顺利，监护室呆了两天就回到普通病房，术后一周出院。

有遗传性，儿子不幸遗传

这些症状是心脏发出的信号

刘大姐的肥厚型心肌病得到了有效解决，而医生们又将眼光放到了她儿子身上——肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病，约有60%至70%属家族性发病，如果能早发现就可以尽早进行治疗。

“看到结果我自己都懵了，我平时身体很好啊，也不胸闷不气喘，没想到也有这个病。”经过检查，潘哥遗传了母亲的这个病，被确诊为肥厚型心肌病，目前正在接受规范化的药物治疗和定期随访。

“肥厚型心肌病，顾名思义，就是心肌增厚，心腔狭小，心脏肥大。”浙大一院心脏大血管外科主任马量主任医师表示，肥厚型心肌病多见于青壮年，发病原因目前尚不明确，通常会造成心肌舒张功能下降，心脏血供不足，引发人体一系列不适症状，如胸闷气促、疲劳乏力，剧烈运动后胸痛、黑蒙，饱饭后的心脏不适等。

“特别需要指出的是，肥厚型心肌病是运动性猝死的主要原因之一，从事运动相关工作的人需要提前筛查。”马量主任介绍，目前对肥厚型心肌病的治疗主要还是药物为主，控制心率，避免剧烈运动。但是对于肥厚型梗阻性心肌病，左室流出道压差大的病人，则建议外科手术或者内科射频消融和经皮室间隔化学消融术。外科手术切除肥厚室间隔是治疗严重肥厚型梗阻性心肌病的金标准，左室流出道梗阻解除彻底，远期效果好。

专家提醒，不能忽视日常生活中出现的胸闷、气急等症状，如果持续时间久、发生频率高，一定要及时到医院就诊排查是否存在心脏疾病。

作者：记者 杨威 通讯员 胡枭峰